胸腺,危象,患者,呼吸,肌肉

提問: 重癥肌無力-----急 問題補充: 現在有重癥肌無力的治療方法嗎?它的病情發展怎樣的?剛發現是這種病.請問現在要怎么做?能用針灸治療嗎? 医师解答: 重癥肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病其確切的發病機理目前仍不明確,但是有關該病的研究還是很多的,其中研究最多的是有關重癥肌無力與胸腺的關系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用,本病的發生一般與胸腺有密切的關系.還有很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關. 本病起病隱襲首發癥狀常為眼外肌麻痹,出現非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂,斜視和復視嚴重者眼球運動明顯受限,甚至眼球固定,瞳孔光反射不受影響10歲以下患兒眼肌受累更常見。臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態疲勞,癥狀多在下午或傍晚勞累后加重早晨和休息后減輕,呈規律的晨輕暮重波動性變化。受累肌肉明顯地局限于某一組90%以上的病例可見眼外肌麻痹;面肌受累表現皺紋減少, 表情困難, 閉眼和示齒無力;咀嚼肌受累使連續咀嚼困難, 進食經常中斷;延髓肌受累導致飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞或講話鼻音;頸肌受損時抬頭困難。嚴重時出現肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于遠端。呼吸肌膈肌受累, 出現咳嗽無力、呼吸困難,重癥可因呼吸肌麻痹&繼發吸入性肺炎可導致死亡偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括約肌一般不受累。感染妊娠、月經前常導致病情惡化, 精神創傷, 過度疲勞等可為誘因。奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞,持續活動導致暫時性肌無力加重, 短期休息后好轉是MG特征性表現;受累肌無力不符合任單一神經神經根或中樞神經系統病變分布;進展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常無反射改變 。 其治療方法主要有: 1.抗膽堿酯酶藥物 常用新斯的明溴吡斯的明、安貝氯胺。 2.病因治療 腎上腺皮質類固醇類:通常對所有年齡的中至重度MG病人特別是40歲以上的中年人,不論其是否做過胸腺切除,都較為有效而安全常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用于胸腺切除術的術前處理,或因手術療效出現較晚胸腺切除術后的過渡期也可使用。 免疫抑制劑:激素治療半年內無改善應考慮選用硫唑嘌呤或環磷酰胺。 血漿置換:血漿置換或常用于胸腺切除術病人的術前處理以避免或改善術后呼吸危象。一般術前置換體內5%的血以保證患者經得起手術;也用于其他類型的危象,絕大多數患者癥狀都有程度不等的改善可持續數天或數月。該法雖安全,但費用昂貴。 免疫球蛋白: 0.4g /靜脈滴注連用5d療法,用于各種類型的危象。副作用有頭痛無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀。胸腺切除:全身型MG大多適于做胸腺切除治療約80%無胸腺瘤的患者術后癥狀可消失或完全緩解,癥狀嚴重的患者一般不宜手術治療.
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